女性，48岁。6年前因精神不愉快而出现双手不自主乱动，此后渐出现失眠、多梦。同时出现四肢不自主舞蹈样动作，如挤眉弄眼、鬼脸、呶嘴等，持物不稳、言语欠清晰。体检：表情幼稚、易紧张、易哭笑、记忆力下降、智力低下、计算力（100-7-7=？），下降、四肢肌张力降低。其母有类似病史，曾做腰穿，EEG均无异常发现。此病人最可能的诊断为（）
- A小舞蹈病
- B慢性进行性舞蹈病
- CAlzheilner’s病
- D抽动秽语综合征
- E肝豆状核变性
问题
女性，48岁。6年前因精神不愉快而出现双手不自主乱动，此后渐出现失眠、多梦。
参考解析：
根据本例临床表现，可诊断为慢性进行性舞蹈病。是一种遗传性疾病，有家族史，男女均可发病，一般到中年40岁左右才起病，起病后数年内大多衰竭死亡，发病后主要表现为头面、四肢不自主舞蹈样动作，检查病人常可发现精神异常和智能的明显减退，一般检查脑脊液和脑电图多无异常。CT和MRI常见脑萎缩，尤其是基底节、额叶部位萎缩更著。
分类：神经内科学题库,医学三基(医师)题库
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