患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2.5mmol/L，纤维蛋白原100mg/dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。患儿属于哪种临床类型（）
- A原发性（家族性）
- B感染相关性
- C肿瘤相关性
- D风湿性疾病
- E免疫缺陷综合征
问题
患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈
参考解析：
噬血细胞综合征（HLH）分为两类：一类是基因性HLH，包括原发性（家族性）HLH（含已知基因缺陷和未知基因缺陷）和免疫缺陷综合征（含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征）。一类是获得性（继发性）HLH，包括外源因子（感染、毒素等），又称感染相关性HLH；内源性产物（组织损伤、代谢产物）；风湿性疾病（巨噬细胞活化综合征、MAS）；恶性肿瘤相关性HLH。
分类：血液系统疾病题库,口腔执业助理医师题库
相关推荐
-
1、男，18岁，学生，持续发热10天，体温38～40.5℃，休克1天，病前1周打
男，18岁，学生，持续发热10天，体温38～40.5℃，休克1天，病前1周打篮球时右大足指有刺伤史，体查：血压49/37mmHg，右侧腹股沟可扪及数个蚕豆大小的淋巴结、质中、有压痛，右侧...
-
2、男，18岁，学生，持续发热10天，体温38～40.5℃，休克1天，病前1周打
男，18岁，学生，持续发热10天，体温38～40.5℃，休克1天，病前1周打篮球时右大足指有刺伤史，体查：血压49/37mmHg，右侧腹股沟可扪及数个蚕豆大小的淋巴结、质中、有压痛，右侧...
-
3、男，18岁，学生，持续发热10天，体温38～40.5℃，休克1天，病前1周打
男，18岁，学生，持续发热10天，体温38～40.5℃，休克1天，病前1周打篮球时右大足指有刺伤史，体查：血压49/37mmHg，右侧腹股沟可扪及数个蚕豆大小的淋巴结、质中、有压痛，右侧...
-
4、患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈
患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm...
-
5、患儿男，7岁。持续发热3周，体温38.5℃，伴头痛、呕吐，用青霉素治疗10天
患儿男，7岁。持续发热3周，体温38.5℃，伴头痛、呕吐，用青霉素治疗10天无效，曾有慢性咳嗽史。辅助检查：神萎、消瘦，心、肺听诊无明显异常，肝、脾大，颈强直(+)，克氏征(+)...
-
6、男，10个月。发热伴呕吐、腹泻1天入院。患儿体温38℃，腹泻12次／天，水样
男，10个月。发热伴呕吐、腹泻1天入院。患儿体温38℃，腹泻12次／天，水样便。1天前误饮不洁水。查体：皮肤弹性差，精神萎靡，眼眶及前囟凹陷，体重下降8%，中毒症状明显。实验...