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患儿女,8岁7个月,因“面色苍白、咳嗽4年,加重伴血尿6个月”来诊。病程中反


患儿女,8岁7个月,因“面色苍白、咳嗽4年,加重伴血尿6个月”来诊。病程中反复咳嗽,偶有痰中带血,1周前出现肉眼血尿,眼睑水肿,进行性少尿。查体:BP90/65mmHg;贫血貌,眼睑水肿,无皮疹,无淋巴结肿大,肾区轻微叩痛。实验室检查:Hb65g/L;尿蛋白(++),RBC满视野,见红细胞管型;BUN5.6mmol/L,SCr154μmol/L;痰细菌培养及抗酸染色(-)。胸部X线片:双肺纹理增多,增粗,伴网状模糊片状影。肾B型超声:双肾增大伴损害。患儿目前的诊断为(提示血清抗GBM抗体(+)。肾病理检查:光镜下11/16肾小球有细胞新月体;免疫荧光:IgG(++)、C3(+)、IgM(+),沿毛细血管袢弥漫线性沉积,余IgA、C4、C1q、Fb均(-)。)()

  • AA.急进性肾炎(Ⅰ型)
  • B系统性红斑狼疮
  • C肺出血肾炎综合征(GoodpasturesyndromE.
  • D溶血尿毒综合征
  • E特发性肺含铁血黄素沉着症
  • FANCA相关性血管炎
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