男性，8岁，三年来进行性行走无力不稳，容易摔倒，渐不能上楼，蹲下起立困难、检

1、男性，50岁，一年来进行性双下肢无力、走路不稳。2年前作过胃大部切除术。检查

男性，50岁，一年来进行性双下肢无力、走路不稳。2年前作过胃大部切除术。检查：双下肢肌力4级，腱反射亢进，双Babinski征（+），双侧Chaddock（+），双膝以下音叉觉消失，双趾...

2、患者女性，50岁，近1年来出现双下肢行走不稳，麻木无力，足尖不能离地，跛行，

患者女性，50岁，近1年来出现双下肢行走不稳，麻木无力，足尖不能离地，跛行，大便干燥，偶有尿失禁，查体：双下肢肌张力增高，肌力Ⅳ级，四肢反射偏活跃，双侧病理征阳性，屈颈...

3、患者女性，50岁，近1年来出现双下肢行走不稳，麻木无力，足尖不能离地，跛行，

患者女性，50岁，近1年来出现双下肢行走不稳，麻木无力，足尖不能离地，跛行，大便干燥，偶有尿失禁，查体：双下肢肌张力增高，肌力Ⅳ级，四肢反射偏活跃，双侧病理征阳性，屈颈...

4、患儿，男性，8岁，自3岁始行走缓慢，容易跌倒，四肢无力进行性加重，其姨表兄弟

患儿，男性，8岁，自3岁始行走缓慢，容易跌倒，四肢无力进行性加重，其姨表兄弟或舅父也患有同样病者，查体：走路呈鸭步，Gower征阳性，四肢近端肌萎缩，双侧腓肠肌肥大，血清肌...

5、患者女性，50岁，近1年来出现双下肢行走不稳，麻木无力，足尖不能离地，跛行，

患者女性，50岁，近1年来出现双下肢行走不稳，麻木无力，足尖不能离地，跛行，大便干燥，偶有尿失禁，查体：双下肢肌张力增高，肌力Ⅳ级，四肢反射偏活跃，双侧病理征阳性，屈颈...

6、男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：

男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。...