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1岁男孩,生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落,身材矮小


1岁男孩,生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落,身材矮小和智力发育迟缓。最可能是()

  • A婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
  • B白细胞黏附分子缺陷
  • C慢性肉芽肿病
  • D慢性良性中性粒细胞减少症
  • E周期性中性粒细胞减少症
参考答案
参考解析:

白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型,LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染,包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ,也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓,身材矮小,伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成,伴有特殊面容和智力障碍,以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

分类:原发性免疫缺陷病题库,儿内科(医学高级)题库
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