男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为（）
- AA.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
- B进行肝移植
- C酶替代治疗
- D保肝+控制感染和酸中毒
- E控制酸中毒
问题
男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6
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分类：遗传性疾病题库,儿童保健(医学高级)题库
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