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问题

男性,16岁,3天来左膝关节肿胀,自幼于外伤后易出血不止。查体:皮肤、黏膜未


男性,16岁,3天来左膝关节肿胀,自幼于外伤后易出血不止。查体:皮肤、黏膜未见出血及紫癜,出血时间2分,凝血时间30分,凝血酶原时间正常。疾病分类应为()。

  • A纤维蛋白生成障碍
  • B凝血酶生成障碍
  • C血小板异常
  • D凝血活酶生成障碍
  • E血管壁功能异常
参考答案
参考解析:

患者为男性,自幼出现外伤后出血不止,出血时间2分,凝血时间30分提示凝血功能障碍,关节肿胀提示关节内出血可能。应首先考虑血友病。血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏)、血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病为性染色体携带,男性发病多于女性,女性多为携带者。血友病甲多见。血友病为凝血酶生成障碍性疾病,故选B。

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