男孩，1岁。进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见

1、患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力

患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为（）AA.常染色体显性遗...

2、9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，

9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+），血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.AGuitlain-Barrc综合征B进行性脊肌萎缩...

3、男性患者，53岁，出现进行性的四肢肌肉无力和萎缩3年，家族中无类似发病者。肌

男性患者，53岁，出现进行性的四肢肌肉无力和萎缩3年，家族中无类似发病者。肌电图检查提示肌源性损害，肌酶检查发现CK轻度升高，给予肾上腺皮质激素治疗无效。下列哪项检查对诊...

4、10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Go

10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）患者可能出现的体征有（）.AA.鸭步B四肢肌张力增高C踝阵挛（+）D眼球震颤E手套袜套样痛觉减退

5、男孩，1岁，进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见

男孩，1岁，进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点：（）A对称性肌无力、自主运动减少、...

6、男孩，1岁。进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见

男孩，1岁。进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点（）A对称性肌无力，自主运动减少，近...