苯丙酮尿症患儿绝大多数为缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶所致，是氨基酸代谢障碍中较常

1、典型苯丙酮尿症是由于______代谢途径中缺乏______所致，患儿尿中排出

典型苯丙酮尿症是由于______代谢途径中缺乏______所致，患儿尿中排出大量______等异常代谢产物。

2、最适宜苯丙酮尿症患儿食用的食物为（）。

最适宜苯丙酮尿症患儿食用的食物为（）。A甜炼乳B牛奶C奶粉D豆浆E无苯丙氨酸奶粉

3、苯丙酮尿症患儿最特有的症状为（）

苯丙酮尿症患儿最特有的症状为（）A智能发育落后B惊厥C皮肤湿疹D皮肤、毛发、虹膜色泽变浅E尿有鼠尿味

4、典型型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏（）

典型型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏（）A鸟苷三磷酸环化水合酶B苯丙氨酸羟化酶C6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶D二氢生物蝶啶还原酶E氨基转移酶

5、苯丙酮尿症患儿缺乏苯丙氨酸羟化酶的部位是（）

苯丙酮尿症患儿缺乏苯丙氨酸羟化酶的部位是（）A肝细胞B脑细胞C肾组织D甲状腺E血细胞

6、典型苯丙酮尿症的病因是由于患儿肝细胞缺乏（）。

典型苯丙酮尿症的病因是由于患儿肝细胞缺乏（）。A葡萄糖-6-磷酸酶B苯丙氨酸氢化酶C四氧生物喋呤D淀粉酶E机制尚不明确